Caverneuze malformatie

Wat is een cavernoom?
Een cavernoom is een bloedvatafwijking die in de hersenen of in het ruggenmerg kan zitten. In het ruggenmerg zijn cavernomen vrij zeldzaam en deze tekst gaat dan ook vooral over cavernomen in de hersenen. Er zijn meer namen voor deze aandoening in gebruik, zoals caverneuze malformatie of caverneus hemangioom. Als je een cavernoom onder de microscoop legt, zie je een trosje bloedvat-zakjes met stolsels erin. Waar cavernomen precies door worden veroorzaakt is niet goed bekend, maar het lijkt er op dat het om een plaatselijk aanlegfoutje van de bloedvaten gaat. Hierdoor treden hele kleine bloedinkjes op in en rondom het cavernoom waardoor het de typische ‘popcorn’-vorm krijgt. Het gaat dus niet om een gezwel of tumor en een cavernoom zal dus ook niet uitzaaien. Ze kunnen wel groter worden maar dat komt dan doordat ze even lekken waardoor er stolsels bijkomen. Gelukkig blijven de meeste cavernomen zo klein dat ze geen klachten geven.  
 
Wat merk je van een cavermoom?
Soms kan zo’n klein cavernoom het omliggende hersenweefsel een beetje gaan ‘prikkelen’ waardoor epileptische aanvallen ontstaan. In enkele gevallen treden wat grotere bloedingen op uit het cavernoom waardoor de patiënt andere klachten krijgt, zoals hoofdpijn of zelfs uitvalsverschijnselen (denk aan verlammingen of spraakproblemen). Als een cavernoom in de diepere, meer kwetsbare, delen van de hersenen zit, zal het sneller tot zulke klachten kunnen leiden.  
 
Hoe wordt een cavernoom ontdekt?
Op een MRI-scan (een zogenaamde magneet-scan) heeft een cavernoom een vrij typisch aspect waaraan het herkend kan worden. Cavernomen kunnen klein of groot zijn en er kan er één zitten of meerdere. Ook komen ze in sommige families veel voor. In veel gevallen worden ze per toeval ontdekt omdat om andere redenen een MRI-scan wordt gemaakt. Dit geldt voor de helft van de cavernomen die oppervlakkig in de hersenen liggen en voor een kwart van de cavernomen die dieper liggen. In de overige gevallen worden ze ontdekt door grotere bloedingen of epileptische aanvallen.    
 
 
 
 
Figuur 1. Een MRI scan van de hersenen waarop een cavernoom is te zien met een diameter van 12 (pijl).                  
 
Moet je een cavernoom behandelen?
Als een cavernoom epileptische aanvallen veroorzaakt, kan dit gewoon met anti-epileptische medicijnen worden behandeld. Maar moet je een eenmaal ontdekt cavernoom ook verwijderen? Als een cavernoom per toeval wordt ontdekt is het antwoord op die vraag eigenlijk altijd ‘nee’. Doorgaans wordt pas voor een operatie gekozen als een cavernoom herhaaldelijk grotere bloedingen heeft veroorzaakt en daardoor herhaaldelijk tot klachten heeft geleid. Daarbij is het natuurlijk ook belangrijk waar het cavernoom ligt in de hersenen en of een neurochirurg er goed bij kan komen. Hierbij ontstaat soms een dilemma: juist een cavernoom dat diep in de hersenen ligt kan ernstige klachten geven maar is door zijn diepe ligging juist moeilijker te opereren. De keuze om wel of niet te opereren kan dus moeilijk zijn en moet zorgvuldig door de behandelaar met de patiënt worden besproken.  
 
Hoe kun je een cavernoom behandelen?
Bij een operatie om een cavernoom te verwijderen moet de chirurg de schedel open maken. Dit gebeurt altijd onder algehele narcose. De chirurg maakt daarbij een litteken, doorgaans op het behaarde deel van het hoofd, om een deel van de schedel bloot te leggen. Daar maakt hij dan een luikje in de schedel. Dit gebeurt met speciale boren en zaagjes en kan na de operatie voelbaar zijn aan kleine deukjes of ‘richeltjes’ onder de huid. De hersenen zitten binnen de schedel nog ingepakt in een vlies: het hersenvlies. Dit vlies wordt vervolgens opengeknipt waarna de hersenen zelf zichtbaar worden. Voorzichtig zal de chirurg nu een weg moeten vinden door het hersenweefsel heen, naar het cavernoom. Door de juiste route te kiezen, zal de schade aan de hersenen hierbij minimaal blijven en merkt de patiënt hier doorgaans na afloop niets van. Een cavernoom kan daarna meestal goed worden losgemaakt uit het hersenweefsel en in zijn geheel worden verwijderd. Het weefsel dat wordt verwijderd wordt altijd voor de zekerheid naar het laboratorium gestuurd, waar het microscopisch wordt onderzocht om te zien of het echt om een cavernoom ging (de uitslag hiervan laat ongeveer een week op zich wachten). Als dit is gelukt, is de operatie zo goed als klaar. Het hersenvlies wordt waterdicht gesloten om lekkage van hersenvocht te voorkomen en het luikje dat uit de schedel is gehaald wordt weer terug geplaatst en vast gezet. Ten slotte wordt de huid gehecht.    
 
 
 
 
Figuur 2. MRI scan van dezelfde patient als in figuur 1, na de operatie. Het cavernoom is verwijderd en op deze plaats is een kleine holte in de hersenen achtergebleven. Het is goed te zien waar de hersenen zijn geopend om bij het cavernoom te komen (pijl).                    
 
Wat merkt een patiënt na afloop van de operatie?
De eerste dagen na de operatie heeft de patiënt last van pijn bij het litteken. Ook wordt soms bij de operatie een deel van de kauwspier losgemaakt, en later weer terug vastgehecht. Dit geeft pijn bij het kauwen en moeite de mond wijd open te doen. In de loop van een aantal weken worden deze klachten geleidelijk beter.  
 
Wat zijn de mogelijke complicaties van de operatie?
Behalve het bovenstaande kan er bij een operatie natuurlijk ook iets mis gaan. Dergelijke complicaties kunnen mild of zeer ernstig zijn. Ernstige complicaties zijn complicaties die leiden tot blijvend letsel of zelfs overlijden. Dit kan bijvoorbeeld komen door onbedoelde schade aan het hersenweefsel of door een nabloeding. De kans op een dergelijke ernstige complicatie is doorgaans gelukkig klein. Bij milde complicaties kan gedacht worden aan een probleem met de wondgenezing, lekkage van hersenvocht of een blaasontsteking door het gebruik van een blaaskatheter. Deze problemen genezen doorgaans zonder blijvende problemen. Het is belangrijk dat de patiënt zich vóór de operatie goed door de chirurg laat informeren over de risico’s.  
 
Hoe gaat het verder na de operatie?
Als de patiënt goed van de operatie is hersteld zal hij/zij uit het ziekenhuis worden ontslagen. Dit kan vaak al enkele dagen na de ingreep. Na één a twee weken mogen de hechtingen worden verwijderd. De chirurg  zal minimaal één maal de patiënt op de poli willen controleren om te zien of alles na ontslag naar verwachting is verlopen. Daarna hangen de verdere controles af van de individuele situatie en kan het zijn dat de controles worden gestopt.  
 
Datum laatste revisie van deze tekst: juli 2015.